Fibrosis Quística

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómico recesivo (el niño recibe el gen defectuoso de ambos padres).

Se caracteriza por una disfunción de las glándulas exocrinas. Afecta principalmente al aparato respiratorio, tubo digestivo y a sus anexos, hígado, páncreas y vías biliares, glándulas sudoríparas y al tracto genital.

Esta enfermedad provoca, ante todo, problemas respiratorios, porque las glándulas mucosas de las vías respiratorias sintetizan secreciones muy viscosas que se “estancan” en las vías respiratorias.

El gen de la FQ está localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen codifica una proteína reguladora que interviene en la permeabilidad de los canales de cloro. Estos canales determinan la cantidad de cloro que se separa de las células para pasar a la luz de las glándulas exocrinas. Esta proteína es la CFTR (cystic fibrosis transmembrane conduntance regulator). Para resumirlo, podemos decir que la FQ consiste en una anomalía de la secreción epitelial de cloro. Esta anomalía es responsable de una insuficiencia de líquido luminal y produce la deshidratación de las secreciones de todas las glándulas exocrinas.

Por esta razón, las secreciones bronquiales tienen un carácter anormalmente “pegajoso”. Estas secreciones son colonizadas rápidamente por diferentes bacterias. Progresivamente el moco se acumula y la infección se extiende.

El tratamiento médico de la FQ es complejo. El tratamiento de la afección respiratoria incluye antibioterapia adaptada, fisioterapia respiratoria, aerosolterapia y la vacunación contra la gripe y otros virus.

El objetivo esencial de la Fisioterapia Respiratoria en la FQ es mejorar le aclaramiento mucociliar y aumentar el volumen de las secreciones expectoradas para poder conservar la función respiratoria en las mejores condiciones posibles.

La Fisioterapia Respiratoria debe instaurarse de forma preventiva desde que se establece el diagnóstico, incluso en el niño asintomático. Es al Fisioterapeuta al que corresponde enseñar las técnicas de Fisioterapia Respiratoria a los padres primero y a los niños.